PRIONS ET PRIONS-LIKE

La protéine Prion est à l’origine de trois maladies principales (1) :

• la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), sporadique dans près de 85% des cas, qui débute généralement par un syndrome dépressif ou anxieux, suivi de troubles cognitifs auxquels s’associent des atteintes neurologiques ;

• l’insomnie fatale familiale (IFF) d’origine génétique ;

• le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker (GSS), d’origine génétique.

Concernant la protéine de la tremblante du mouton, a titre exceptionnel, un niveau de sécurité de niveau 2 est nécessaire.

Voies de contamination principales en milieu professionnel :

• cutanéo-muqueuses ou oculaires, par coupure, piqûre ou projections ;

• la nébulisation expérimentale de prions sur des souris peut induire une maladie si la dose inhalée est massive (de l’ordre de celle présente dans un homogénat de cerveau peu ou pas dilué) et l’exposition prolongée. Même si cette voie d’infection est considérée comme la plus « inefficace » des voies d’infection périphérique, les dispositions prises dans les laboratoires de recherche doivent intégrer les mesures de prévention contre les risques de génération et de dissémination d’aérosols.

Un Guide inter-organismes de bonnes pratiques de prévention pour les travaux de recherche sur les prions a été édité en février 2022. Afin d’optimiser le suivi médical et la traçabilité des expositions professionnelles, il préconise en particulier la mise en place d’un passeport d’accès à un niveau de sécurité biologique 3 (L3) :

https://presse.inserm.fr/wp-content/uploads/2021/07/Guide_BonnesPratiquesPrions.pdf

Les protéines Prions-like sont impliquées dans des affections neurodégénératives :

• Tau et β-amyloïde : maladie d’Alzheimer

• TAU : démences fronto-temporales

• α-synucléine : maladies de Parkinson

• Huntington : maladie de Huntington

• …

Elles doivent être manipulées avec précaution dans des laboratoires, à minima, à confinement biologique de niveau 2 (L2).

Textes de référence1. INSERM. Disponible en cliquant iciCellule de référence MCJ : http://www.creutzfeldt-jakob.aphp.fr/